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第4部分

,離開墓穴,去吸食睡著的人的血。他們是兇殘的惡魔,長著尖利的犬齒,懼怕白天。

英國醫生李·艾里斯是第一位試圖以科學的觀點解釋吸血鬼傳說的人。他提出的理論把嗜血者和卟啉症聯絡在一起。這是一種罕見的遺傳疾病,患者體內的卟啉代謝異常,血液和尿中出現大量的卟啉,同時血紅色素受到破壞。

科學家認為,卟啉症是由某些遺傳缺陷引發的疾病,會影響皮下色素。卟啉是一種含氮有機化合物,普遍存在於所有生命體內,是構成血色素的組成部分。卟啉也是構成葉綠素的組成部分。遺傳缺陷導致卟啉的代謝出了問題,造成卟啉在皮下的聚集,因此面板對光線的敏感性發生了變化。卟啉還成為把普通的氧元素轉變成為所謂的純態氧的催化劑,這種氧會造成細胞的損害。

謝爾蓋·瓦西里耶夫說:“卟啉症晚期患者的面部會出現變形,手足末端也會發生變形,這讓他們看起來十分嚇人。他們的膚色變暗,隨著牙齦的銷蝕,他們的牙顯得很長。他們的門牙會出現血紅色,似乎上面沾著血。此外,卟啉症患者還怕見光,光線會引發慢性炎症和燒灼感。因此他們只在晚上出門。很多患者心理上也會出現問題。”

嚴重的卟啉症患者吸食人血緩解痛苦

一些科學家認為,嚴重的卟啉症,可能會促使患者去吸食他人的血,以臨時緩解自己的痛苦。那麼在中世紀,這些患者如何得到人血呢?

眾多吸血鬼的故事就詳細地描述了這樣的細節。這些人嗜血的願望是如此強烈,他們自我保護的本能讓他們成為了嗜血者,由此就給予了傳說和故事對恐怖的細節極力渲染的餘地。

瓦西里耶夫說:“卟啉症現在依然是最神秘的疾病之一。醫生們希望對遺傳基因的研究能夠解開這個謎。目前廣泛採用的治療方法就是輸血。不過對於那些嚴重的患者,輸血也無濟於事。幸運的是,迄今為止,全世界被診斷出患有卟啉症的患者人數極少,有記錄的病例只有大約100例。”

現實中的“吸血鬼們”

吸血鬼:只能在黑暗中生活;需要補充血液增加血色素;最早的資料都把他們說得極醜。

中世紀時,大部分卟啉症患者都被當作“吸血鬼”而燒死。他們確實存在吸血現象,但那是需要補充血液增加血色素而減輕痛苦。現在可以輸血,可中世紀他們只能吸人血或別的什麼血,於是被當作“吸血鬼”。

例項一:據傳,德國前總理科爾的妻子海尼洛拉·科爾,就患有這種不治之症。她1993年犯病,病情日益惡化,太陽光造成的灼痛讓她難以忍受。最終她於2001年7月4日在家中自殺身亡——

例項二:據美國廣播公司2日報道,美國賓夕法尼亞州5歲女孩卡西?克納夫(如圖)天生患有一種罕見的卟啉症。她一見陽光,身上就會起水泡,甚至連普通的燈光都會傷害她,所以卡西終日生活在黑暗中,而且像吸血鬼一樣不時要輸入血液補充血色素。目前全世界患這種罕見卟啉症的人不超過500人。

2001年4月10日卡西出生時,醫生髮現她的面板有點異樣。開始醫生懷疑她得了黃疸,用一種可改變膽紅素的特殊光對她進行照射,可沒想到卡西的病情更加惡化。面板學專家霍華德?普賴德發現,卡西的面板對光十分敏感,膽紅素治療光已經嚴重燒傷了卡西的面板。接著醫生髮現,卡西的尿液顏色非常紅。

最後專家診斷卡西患上了一種罕見的先天性紅血球卟啉症。這是一種代謝異常疾病,患者體內亞鐵血紅素生成機制紊亂,導致患者體內積聚出一種對光敏感的化學物質卟啉,使患者骨骼和尿液顏色變成紅色,而患者的牙齒也會變成黑褐色或紫色。

為了治好卡西的病,她的父母找到了研究卟啉症長達30年的紐約西奈山醫學院遺傳學家羅伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的實驗室對卡西父母的DNA進行研究,發現他們都攜帶罕見的“先天紅血球卟啉症”變異基因,並將這兩種變異基因傳給了卡西,使她的症狀相當嚴重。

從出生後起,卡西就只能在黑暗中生活,因為太陽光紫外線和家中普通的燈光都會對她帶來傷害,導致她全身起水泡,引發感染。如果卡西的血色素含量過低,那麼她必須接受輸血。

醫學貼士:

患者面容蒼老起皺,面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現。

只能在黑暗中生活,因為太陽光紫外線和家中普通的燈光都會對她帶來傷害。

需要補充血液增加血色素。

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